Эктопия сердца представляет собой редкую врожденную аномалию, при которой сердце располагается за пределами грудной полости. Чаще всего орган находится снаружи грудной клетки в области расщелины грудины, реже - в брюшной полости или шейной области. Это состояние встречается крайне редко, примерно в 5-8 случаях на миллион новорожденных.

Данная патология практически всегда сопровождается другими серьезными нарушениями развития. В большинстве случаев наблюдается сочетание с дефектами грудины, перикарда, передней брюшной стенки и диафрагмы. Около 90% пациентов с эктопией сердца имеют дополнительные врожденные пороки сердечно-сосудистой системы. Особенно тяжелые случаи ассоциированы с пентадой Кантрелла - комплексом из пяти специфических аномалий развития.

Диагностика этого состояния возможна еще во время беременности при проведении ультразвукового исследования, обычно во втором триместре. После рождения ребенка диагноз становится очевидным при визуальном осмотре, однако для уточнения анатомических особенностей обязательно проводятся дополнительные исследования, включая эхокардиографию и томографические методы.

Лечение требует экстренного хирургического вмешательства в первые дни жизни ребенка. Операция включает сложный комплекс мероприятий по возвращению сердца в грудную полость и реконструкции грудной стенки. Прогноз зависит от многих факторов, включая точную локализацию сердца, наличие сопутствующих аномалий и общее состояние новорожденного. Несмотря на достижения современной кардиохирургии, летальность при этой патологии остается достаточно высокой, особенно в случаях сочетания с другими тяжелыми пороками развития.